A bile, substância que ajuda a digerir as gorduras, deixa o fígado através destes ductos. Quando os ductos estão danificados, a bile se acumula no fígado e causa lesões ao tecido hepático.
Ao longo do tempo, a doença pode levar à cirrose e à insuficiência hepática. Apesar do nome da doença ser "Cirrose" Biliar Primária, a cirrose de fato ocorre somente em fases mais avançadas. Muitos casos são diagnosticados antes que isto ocorra.
A causa da CBP é desconhecida. A doença afeta principalmente mulheres,e geralmente ocorre entre os 30 e os 60 anos de idade. Algumas pesquisas sugerem que a doença poderia ser causada por um problema no sistema imune. O anticorpo anti-mitocôndria está presente em 90% dos casos, e muitas vezes há outros problemas auto-imunes associados.
No início, a doença é assintomática. Os sintomas que podem aparecer mais comumente são prurido (coceira) e fadiga. Outros sintomas incluem icterícia (coloração amarelada dos olhos e da pele), depósitos de colesterol na pele, retenção de líquidos, e boca e/ou olhos secos. Algumas pessoas com CBP também apresentam osteoporose, artrite e problemas de tireóide.
A CBP é diagnosticada através de exames laboratoriais, de imagem e pela biópsia hepática. O tratamento envolve o uso de ácido ursodesoxicólico, que pode controlar a doença (mas não a cura). São também empregados vitaminas e suplementos de cálcio e remédios para alívio dos sintomas. O transplante hepático pode ser necessário se o fígado estiver intensamente danificado.
Fonte: Federação Brasileira de Gastroenterologia